0 - Aproximación diagnóstica mediante la imagen a la enfermedad de Rendu Osler Weber con afectación hepática
1Q Diagnostica, Salamanca, España. 2Complejo Hospitalario de Ávila, Ávila, España. 3Radiodiagnóstico, Leganés, España. 4Hospital Universitario de Salamanca, Radiodiagnóstico, Salamanca, España.
Objetivo docente: Mediante esta revisión queremos exponer los hallazgos radiológicos mediante TAC y RM que deben orientarnos al diagnóstico de enfermedad de Rendu Osler Weber con afectación hepática.
Revisión del tema: La enfermedad de Rendu Osler Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad autosómica dominante con herencia ligada al sexo que causa múltiples alteraciones vasculares con gran riesgo de hemorragias por parte de estos pacientes. Las lesiones angiodisplásicas suelen localizarse fundamentalmente en piel y mucosas, pudiendo afectar al cerebro, pulmón, tracto gastrointestinal e hígado. Los hallazgos en TAC y RM hepática consisten en aumento de tamaño de arteria hepática, telangiectasias y/o masas vasculares, dilatación de vena porta y venas suprahepáticas, alteración de la perfusión hepática y en últimos estadios hiperplasia nodular focal. Siendo altamente sugestivas de la enfermedad la presencia de dilatación de la arteria hepática, la alteración en la perfusión hepática y las telangiectasias.
Conclusiones: La enfermedad de Rendu Osler Weber se caracteriza por presentar múltiples lesiones angiodisplásicas en piel y mucosas pudiendo afectar a diferentes órganos. Las alteraciones hepáticas visualizadas en TAC y RM nos deben orientar al diagnóstico de la enfermedad sin necesidad de realizar pruebas cruentas que aumenten el riesgo de hemorragia en estos pacientes.