Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Síndrome de Herlin Werner Wunderlinch
Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España.
Objetivo docente: 1. Revisar esta anomalía congénita del tracto urogenital y exponer las claves radiológicas para su diagnóstico. 2. Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico del Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich.
Revisión del tema: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich o síndrome OHVIRA (término más amplio, que incluye otras anomalías renales), es una infrecuente anomalía mülleriana (MDA) caracterizada por asociación de útero didelfo, septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. Su etiopatogenia es desconocida. El diagnóstico pasa desapercibido por ser asintomática hasta la menarquía donde los síntomas dependerán fundamentalmente de la obstrucción vaginal. Se asocia a problemas de endometriosis pélvica temprana, infertilidad, alteraciones menstruales y complicaciones obstétricas (piocolpos, piometra o piosálpinx). Dado que las anomalías renales y de los conductos de Müller tienen un origen embrionario común, ante la sospecha de MDA la primera prueba debe ser la ECO que permite diagnosticar la presencia de duplicación útero-vaginal, hematocolpos (que hace sospechar anomalías uterinas) y la ausencia de riñón ipsilateral o displasia multiquística. Así, ante riñón displásico multiquístico o agenesia renal en ECO prenatal o en recién nacida sería conveniente descartar anomalías genitales y ante pacientes con MDA será obligatorio valorar el tracto urinario. La RM con adquisición de imágenes multiplanares, permite observar la morfología uterina, la obstrucción o no de cada canal, la naturaleza del contenido sanguíneo y valorar endometriosis, inflamación pélvica y adherencias. Ilustramos esta patología con tres casos diagnosticados en nuestro servicio.
Conclusiones: El reconocimiento y tratamiento quirúrgico precoz de esta entidad es importante para evitar sintomatología, preservar la fertilidad y evitar complicaciones.
