Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Hallazgos radiológicos en el síndrome de heterotaxia
Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivo docente: Conocer las anomalías anatómicas relacionadas con el síndrome de heterotaxia e identificar los signos radiológicos por las distintas técnicas de imagen que nos llevan a su diagnóstico.
Revisión del tema: En medicina, hablamos de situs solitus cuando la posición de los órganos respeto de la línea media es normal, es decir, el corazón, bazo, estómago y aorta están situados a la izquierda, y el hígado y la vena cava a la derecha. Existen enfermedades que condicionan una alteración en la colocación de dichos órganos: el situs inversus consiste en una colocación de los órganos en el lado opuesto al normal (imagen espejo) y el situs ambiguos o heterotaxia, es una malposición visceral y vascular, con dimorfismo asociado, por lo que puede presentar diversas anormalidades en los vasos y posición de los órganos abdominales, múltiples bazos o ausencia de él, malformaciones cardíacas y alteraciones gastrointestinales, como malrotación intestinal, páncreas corto o alteraciones de la vía biliar. No existe ninguna alteración patognomónica, siendo el conjunto de estas anormalidades el que nos da el diagnóstico. El síndrome de Heterotaxia es una entidad extremadamente rara ya que la mayoría de los pacientes muere en la infancia por las diversas malformaciones que este síndrome puede asociar, llegando únicamente entre un 5-10% de los casos a edad adulta.
Conclusiones: Es importante conocer e identificar por técnicas de imagen las distintas anomalías que se asocian al síndrome de Heterotaxia para poder diagnosticar de forma temprana a los pacientes que lo padecen y realizar un tratamiento adecuado.
