Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Presentaciones y hallazgos radiológicos infrecuentes asociados con los paragangliomas
Hospital Donostia, San Sebastián, España.
Objetivo docente: Describir una serie de presentaciones radiológicas infrecuentes asociadas con los paragangliomas.
Revisión del tema: Los paragangliomas son raros tumores originados del tejido cromafín embrionario no involucionado derivado de la cresta neural, pudiendo localizarse desde la base del cráneo hasta la vejiga. Un 90% son de localización adrenal (feocromocitomas) y el otro 10% extraadrenal (paragangliomas). Generalmente son esporádicos, pero en un 10% existe asociación con síndromes familiares como la enfermedad de Von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple II (se adjunta un caso), neurofibromatosis tipo I, triada de Carney y síndromes feocromocitoma-paraganglioma familiares no sindrómicos. La malignidad supone un 10% no siendo concluyentes los hallazgos histológicos. Los únicos criterios fiables de malignidad son la afectación ganglionar y las metástasis a distancia. Se describen en este sentido dos casos de paragangliomas extradrenales malignos con metástasis, uno en un niño con antecedente familiar de feocromocitomas múltiples. La asociación de feocromocitoma y grasa parda ha sido descrita en la literatura patológica pero escasamente en la radiológica. Presentamos un caso de colección de grasa parda en espacios perirrenales asociada a feocromocitoma adrenal funcionante, siendo de interés la desaparición de estos hallazgos tras la exéresis tumoral, probablemente al cesar la estimulación catecolamínica. Se describe otro caso de un paraganglioma del cuerpo carotídeo que presenta como hallazgo asociado una marcada neovascularización alrededor de la carótida común e interna a distancia del tumor, que se ha interpretado como una proliferación de los vasa-vasorum adventiciales secundaria a la actividad angiogénica tumoral.
Conclusiones: Existen presentaciones atípicas y hallazgos característicos asociados con los paragangliomas que los radiólogos deberíamos conocer.
